此笔记为皮肤周末对中华医学会第二十三次全国皮肤性病学术年会的最后一篇学习笔记,笔记主要来源于刘卫平教授《修订WHO关于淋巴组织肿瘤的分类——皮肤相关》(.5.12),由lifan对其进行整理、增添、修改和注释,感谢刘教授和lifan。
一、增列
(一)EB病毒阳性黏膜皮肤溃疡(EBVpositivemucocutaneousulcer,EBVMCU)
常发生于口腔、皮肤和胃肠道,为单发溃疡性损害
多见于医源性或年龄相关的免疫抑制人群
局部病变,有自限性,临床过程惰性
对治疗反应好,免疫抑制剂减量;局部治疗
主要组织学特征:边界清楚的溃疡;混合细胞浸润背景;RS和霍奇金样细胞;大量中等大小T细胞;浆细胞样凋亡小体
附加组织学特征:浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、血管浸润、坏死
(二)原发皮肤肢端CD8+T细胞淋巴瘤(PrimarycutaneousacralCD8+T-celllymphoma)
暂定分类
临床过程惰性,单发,保守治疗
最先描述发生于耳部
二、“瘤”与“病”更替
(一)瘤→病:原发皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴增生性疾病(PrimarycutaneousCD4+small/mediumT-cellLPD):
暂定分类
临床过程惰性,无论是切除、皮损内注射糖皮质激素还是局部放疗,完全缓解率达%
(二)瘤→病:种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病
部位:皮肤暴露部位
皮损多样性:水疱、丘疹及溃疡性病变
系统症状:存在,演进过程中出现或加重
EBV血清学检查:异常
外周血EBV-DNA载量:不同程度增加
治疗:目前尚无规范化治疗手段
预后:2年生存率50%
组织病理学:表皮水疱及溃疡;真皮内淋巴细胞浸润,可见血管中心性浸润;皮下组织小叶性脂膜炎样构象
免疫表型:①T表型:多数为αβT细胞表型,CD8+βF1+;少数为γδT细胞表型,CD8-TCRγ+;②NK表型:少数,CD56+CD5-
基因型:TCR基因克隆性重排(T表型病例)
鉴别诊断:皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等
(三)病→瘤:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤
组织病理学:淋巴结滤泡间区增生;表现多样(多形性、单形性、霍奇金样);混合性细胞成分背景,常见灶性坏死;结外器官/组织中浸润的细胞无明显异型性。
免疫表型和遗传学:增生及浸润的淋巴细胞具T细胞或NK细胞表型,增生及浸润的细胞EBER1/2原位杂交阳性或/和表达LMP1蛋白;EBV末端重复序列:多克隆/单克隆;T细胞受体基因重排:多克隆/寡克隆(淋巴瘤:单克隆)
修订分类中无论是将“儿童系统性EBV+T-LPD”更名为“儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤”,还是将“种痘水疱病样T细胞淋巴瘤”更名为“种痘水疱病样LPD”,主意是与“慢性活动性EBV感染”相区别
“儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤”的主要(唯一)诊断依据是存在T细胞的克隆性增生
EBV相关LPD的诊断与分型仍然存在较大盲区,需要积累病例、长期随访、观察与总结
(笔者注:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤强调其暴发性的临床进程,可有噬血细胞综合征的表现,需与慢性活动性EBV感染区别;现认为种痘水疱病样LPD与慢性活动性EBV感染有关,其临床进程是一个病谱性的改变)
三、新增亚型
新增淋巴瘤样丘疹病(Lymphomatoidpapulosis,LyP)D、E型
LyPA型:大的异型细胞散布,混合炎细胞背景
LyPB型:小细胞,核形不规则,嗜上皮性(似MF)
LyPC型:大的异型细胞、单形性
LyPD型:CD8+小细胞,单形性,似原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+细胞毒性TCL
LyPE型:血管浸润
LyP伴染色体6p25重排
四、鉴别诊断相关
原发皮肤γδT细胞淋巴瘤:强调排除其它可从γδT细胞来源的皮肤T细胞淋巴瘤/LPD的重要性,如MF、LyP等
γδ型细胞毒性T细胞来源的侵袭性肿瘤
罕见,约占多有皮肤淋巴瘤1%
患者多为成年人,多发性病变
病变分布与皮损表现:表皮——丘疹、斑块,真皮——结节,皮下——结节
B症状常见,可扩散至结外或黏膜,少累及造血器官
治疗:局部放疗;化疗(CHOP)
预后不良
其他年会学习笔记
年会学习笔记丨皮肤镜诊断基底细胞癌的经典指征
年会学习笔记丨认识4种成甲细胞肿瘤
年会学习笔记丨为什么皮肤淋巴瘤容易误诊
年会学习笔记丨形形色色的大疱性类天疱疮
年会学习笔记丨浆细胞浸润的5种病理模式
年会学习笔记丨皮肤囊肿的病理分类与临床表现
lifan
赞赏
长按北京中科白殿疯医院在哪科学抗白北京中科技术精湛
转载请注明地址:
http://www.ezmbc.com/zcmbyf/86417.html